Enfermedad de Parkinson o parálisis agitante

La enfermedad de Parkinson —también llamada parálisis agitante— es una degeneración neurológica crónica del Sistema Nervioso Central, idiopática (de etiología no bien conocida), lenta y progresiva, que típicamente presenta cuatro características distintivas: a) lentitud y disminución de movimientos, b) tiesura o rigidez muscular, c) temor de reposo, e) inestabilidad postural. 

El mal de Parkinson es la cuarta enfermedad neurodegenerativa más común entre los ancianos. Afecta alrededor del 1% (mil en cada cien mil) de las personas de 65 o más años y el 0,4% de los mayores de 40. La edad media de aparición es de unos 58 años. Aunque también puede iniciar durante la infancia y juventud, lo que se llama parkinsonismo juvenil.

James Parkinson (1755-1824)

La OMS (Organización Mundial de la Salud) determinó en 1997 que el 11 de abril fuera el día mundial del Mal de Parkinson, porque la persona que la describió por vez primera en 1817, fue el médico, paleontólogo (tuvo una atracción muy particular por los fósiles), botánico, geólogo y cirujano James Parkinson, que nació en Londres el viernes 11 de abril de 1755 y murió el martes 21 de diciembre de 1824. Él la llamó Shaking Palsy o “parálisis temblorosa”, ya que lo que más caracteriza a esta enfermedad es el temblor de las manos, los brazos y las piernas principalmente, pero también una  rigidez muscular. Más abajo agregaré algo más sobre esta enfermedad. Aquí pueden leer más sobre James Parkinson.

An Essay of the Shaking Palsy

Después de observar a seis —primero tres y luego otros tres— pacientes, J. Parkinson publicó en 1817 el escrito en el que describe esta dolencia: An Essay of the Shaking Palsy (Ensayo sobre la parálisis temblorosa), en donde la explicó con las siguientes palabras: «Movimientos involuntarios de naturaleza temblorosa, con decremento del vigor muscular, que atañen a partes que están en reposo y que además provocan una tendencia a la inclinación del cuerpo hacia delante y a una manera de caminar con pasos cortos y rápidos. Sin embargo, los sentidos y el intelecto permanecen intactos».

Cabe señalar que Parkinson no menciona de manera clara la rigidez y los deterioros cognoscitivos, pues ahora se sabe que como un 30% de los enfermos desarrollan demencia y suelen deprimirse, lo que a veces constituye el aspecto más relevante de la incapacidad.

Lamentablemente, su publicación no tuvo gran impacto entre la comunidad científica de aquel tiempo, sino que 48 años después  de su muerte (1824), Jean-Martin Charcot (1825-1893), neurólogo y profesor francés, encontró el ensayo, lo leyó y valoró su importancia, dándole al trastorno en 1872 el nombre de Mal o Enfermedad de Parkinson (Maladie de Parkinson), en su honor (Peter G. Beidler).

Eponimias

La denominación de ciertos conceptos, cosas o enfermedades utilizando nombres de personas o cosas, se llama eponimia. Por ejemplo, Teorema de Pitágoras, Estrecho de Bering, Enfermedad de Parkinson, de Alzheimer, de Bang (brucelosis), de Adisson, de Crohn. Psicosis de Korsakoff. Síndrome de Clarke-Hadfield, de Figueira, etc.

Origen del apellido Parkinson

Parkinson literalmente significa “hijo de Peter” y éste del griego Pedro, nombre personal masculino que deriva del griego bíblico Πέτρος (Pétros), literalmente ‘piedra’ o ‘roca’, que pasó al latín tardío como Pĕtrus.

En el siglo XI vivió  Peter Damian (San Pedro Damián), un religioso nacido y fallecido en Italia. Y Parkin es un diminutivo de Peter que comenzó a usarse en Escocia durante la Edad Media. Por lo tanto, Parkinson es Parkin (pequeño Peter) + -son que significa “hijo”, es decir, “el hijo de Parkin”. 

Del mismo modo que Sanderson es hijo de Sander, un derivado de Alexandros, ‘Alejandro’, y Emerson, es hijo de Emery, un nombre de origen normando derivado del germánico Emmerich. Johnson, hijo de John. (véanse las entradas “piedra, Pedro” y “Alejandro”).

ALGO MÁS SOBRE LA ENFERMEDAD DE PARKINSON

La enfermedad de P. comienza por lo general (50-80% de los enfermos) de una manera insidiosa, con un temblor o tremor de reposo caracterizado por un curioso movimiento circular de los extremos de los dedos pulgar e índice de una mano, colocados en oposición como si estuvieran hilando. 

Otros, en cambio, usan la expresión inglesa “pill-rolling” para describir este temblor: “tremor de reposo que parece como si una persona está rodando una pastilla u otro objeto pequeño entre el pulgar y el índice. Esto se observa más o menos en el 75% de los casos. Aunque el pill-rolling puede deberse a otras causas: esclerosis múltiple, traumatismos cerebrales, síndrome de abstinencia al alcohol, ansiedad, pánico, falla renal o hepática, etc.

El temblor es más intenso en reposo, pero disminuye durante el movimiento y desaparece durante el sueño.

Las partes más afectadas son manos, brazos y piernas, en ese orden. Pero puede también aparecer en mandíbula, lengua, frente y párpados. Algunas veces nada más hay rigidez sin temblor. Luego viene lo que se llama bradicinesia progresiva o escasez y lentitud de los movimientos, seguida por la dificultad para comenzar a moverse o acinesia, que pueden traducirse en dolores musculares (mialgias) y fatiga.

El rostro toma una apariencia de máscara, con la tendencia a mantener la boca abierta y un parpadeo menos frecuente. La postura o posición es encorvada y a la persona le cuesta trabajo comenzar a caminar, y lo hace dando pequeños pasos, arrastra los pies, mantiene los brazos flexionados hasta la cintura, desapareciendo el balanceo habitual del cuerpo. Con tal de no caerse, el paciente acelera el paso y puede incluso correr (festinación). Como se pierden los reflejos posturales, sucede la tendencia a caer hacia adelante (propulsión) o hacia atrás (retropulsión).

El habla se vuelve débil (hipofónica), con una muy evidente disartria o dificultad para pronunciar las palabras, volviéndose el habla tartamudeante y monótona. Con el avance del daño en el control de los músculos distales (de manos, piernas y pies), sobreviene la micrografía que consiste en una escritura diminuta, inclinada e ilegible, muy común en esta dolencia, y las labores diarias habituales se hacen cada vez más difíciles. También puede haber anosmia o pérdida del olfato y problemas para deglutir, lo que puede ocasionar babeo.

Otras manifestaciones que regularmente ocurren, son: estreñimiento, seborrea, micción vacilante, hipotensión ortostática que consiste en un descenso anormal de la presión sanguínea cuando el enfermo, que estaba sentado o acostado se pone de pie. Todo esto, por una función mermada del Sistema Nervioso Central.

La enfermedad de Parkinson es incurable, pero puede mantenerse bajo control con ciertos fármacos. Imagen de https://www.freepik.com/free-vector

La sustancia negra, la dopamina y la Enfermedad de Parkinson

La sustancia negra (latinizada substantia nigra), es una región del mesencéfalo —entre la base del cerebro y el puente de Varolio o pons—, con importantes funciones referentes al control del movimiento, funciones cognitivas, actividad emocional límbica, aprendizaje, etc. Así llamada, por el color oscuro que presenta, porque contiene importantes cantidades de neuromelanina, un pigmento oscuro intracelular. Constituye la fuente más destacada de la producción de dopamina, un neurotransmisor precursor de la norepinefrina.

Después de varias décadas de investigación neurobiológica, se ha llegado a saber que una depleción de dopamina, debido a la disfunción de la sustancia negra tras la muerte progresiva de las células dopaminérgicas (que incrementan la función de la dopamina), produce los síntomas de rigidez, temblor de reposo y bradiquinesia arriba mencionados y que caracterizan al Mal o Enfermedad de Parkinson.

Factores de riesgo

• Alrededor del 15-25% de los casos de parkinsonismo pueden tener un componente hereditario.

• Tener una edad de 60 o más años.

• El índice de incidencia es mayor en varones, sin embargo, en las mujeres la enfermedad progresa con más rapidez.

• Exponerse a sustancias tóxicas como pesticidas y herbicidas.

Lecturas:

• El Manual Merck. 1994. Pp 1668-1672. España.

• Miller – Keane. 1997. Encyclopedia & Dictionary of Medicine, Nursing, & Allied Health. Pp. 1204-1205. USA. Ediciones impresas.

Jesús Gerardo Treviño Rodríguez. 17 de mayo de 2024.